作者：大连医院消化内科肖雪王晶刘辉严艳
1病例资料患者男性，34岁，以“腹胀4个月余，加重伴发热1d”为主诉于年6月10日收入大连医院消化科。
查体：体温38℃，脉博次/min，呼吸18次/min，血压/70mmHg。贫血貌，皮肤黏膜、巩膜轻度黄染，结膜略苍白。左颈部、双腋窝3粒黄豆大小肿大淋巴结，无肝掌、蜘蛛痣。心肺阴性，腹部略膨隆，质韧，全腹部轻压痛，右上腹较重，反跳痛及肌紧张阳性，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/min，双下肢无水肿。患者既往身体健康，否认肝炎病史，无烟酒嗜好，无应用肝损伤药物史，无毒物接触史，其亲属无肝病病史，父母非近亲婚配。
既往史：年3月1日就诊于本院血液科查血常规提示贫血及三系减少，白细胞（WBC）2.38×/L，血红蛋白(Hemoglobin,HGB)89g/L，血小板（PLT）29×/L。腹部超声：肝脏体积增大，右斜径15.7cm，肝表面光滑，肝缘锐利，肝实质回声均匀，肝内未见占位性病变，门静脉主干内径1.4cm，脾厚3.4cm，内未见异常回声，肝周、脾周及下腹可见积液，最深8.6cm。上腹增强CT：肝下缘与右肾下缘基本齐平，肝脏形态尚正常，各叶比例协调。脾脏不大，未见异常密度灶。胰腺大小、形态正常，未见异常密度灶。下腔静脉彩超：门静脉内径1.5cm，下腔静脉肝段内径20cm，血流通畅。行腹腔穿刺术，腹水化验提示血腹，外观血色浑浊，总细胞1.×个/μl，有核细胞个/μl。完善多点骨穿，考虑血液病可能性大，对症治疗无明显好转出院。
6月10日就诊于本科住院治疗，查血常规提示贫血及三系减少，WBC(白细胞计数)3.66×/L，红细胞（RBC）4.03×/L，HGB86g/L，PLT(血小板计数)27×/L；肝生化提示肝功能减退，TBil81.2μmol/L，DBil37.45μmol/L，IBil.75μmol/L；血凝常规提示凝血功能异常，凝血酶原时间18.4s，凝血酶原活动度55%，活化部分凝血酶原时间54.1s，凝血酶时间14.7s；肝纤维化指标升高，Ⅲ型前胶原N端肽.83ng/ml，Ⅳ型胶原.15ng/ml，层黏连蛋白23.7ng/ml，透明脂酸.30ng/ml。门静脉血管重建CT：门静脉内径1.5cm，下腔静脉及其分支无狭窄及扩张，肝脏略增大，各叶比例欠协调，脾脏轻度增大，最长径10.5cm，上下径10cm，脾厚4cm，脾静脉内径1cm，腹膜后未见明显肿大淋巴结影。
胃镜：十二直肠炎，慢性胃炎，无食管、胃底静脉曲张。肠镜：慢性非特异性结肠炎，大肠息肉。病毒标志物、自身免疫性肝炎相关抗体、免疫学检查、非嗜肝病毒无异常。患者有腹腔积液，行腹腔穿刺术，放腹水ml，化验仍提示为血腹，腹水沉渣见大量淋巴细胞、中性粒细胞及红细胞，未见癌细胞。淋巴细胞体积较小，形态较单一，不能除外非霍奇金淋巴瘤，但因细胞间混杂大量含铁血黄素，免疫组化染色结果判读困难。
住院过程中患者腹胀加重，HGB持续下降。为明确诊治，行腹腔镜探查。吸引出ml暗红色血性液体，术中见：肝脏表面结节样硬化改变，肝脏质地偏硬，脾脏增大，质地较硬，表面附脓苔，脾脏张力大，脾窝见新鲜渗血。后改开腹手术，见脾脏与大网膜粘连，与侧腹膜及膈肌粘连紧密，翻转脾脏，脾腹膜后静脉曲张并出血，切除脾脏，结扎出血血管。术后10d复查血常规提示三系逐渐恢复正常，贫血好转，WBC5.27×/L，RBC4.15×/L，HGBg/L，PLT×/L，肝功能、凝血功能恢复正常，复查腹部超声无腹腔积液。脾脏病理符合慢性淤血性脾肿大伴出血病理改变。患者全身多处浅表淋巴结肿大，取左下颌肿大淋巴结活组织检查：符合淋巴组织反应性增生，部分区域窦组织细胞增生。再次行骨髓活组织检查不符合淋巴瘤病理改变（杭州艾迪康医学检验中心）。最终诊断：肝硬化，腹膜后静脉曲张破裂出血。
2讨论本例患者出现脾大、脾静脉增宽等门静脉高压表现，肝纤维化指标及手术探查提示患者存在肝硬化，但无病毒性、酒精性、脂肪性、药物性、自身免疫性等常见肝硬化病因，胆红素轻度升高，其亲属无肝病病史，父母非近亲婚配，一般遗传代谢性肝病可能性不大，门静脉及下腔静脉重建无异常，可除外布加综合征。目前患者肝硬化原因不明，考虑为隐源性肝硬化。
通常肝硬化可导致门静脉压力升高，引起曲张静脉压力随门静脉压力升高而升高，当达到血管张力极限时曲张静脉发生破裂出血。临床上常见食管胃底静脉曲张破裂出血，患者表现呕血或黑便，而本例患者除腹胀及轻度贫血症状外无其他明显不适，胃镜检查未见上述血管异常，行腹腔穿刺检查提示为血腹。血腹多见于外伤性脏器或血管破裂出血、消化系统及腹、盆腔内肿瘤破裂出血、血管疾病、大网膜疾病等。该患者经各项检查后未发现上述病因，剖腹探查发现腹膜后静脉曲张破裂出血，证实为肝硬化引起的门静脉高压所致。
肝硬化所致腹膜后静脉曲张破裂出血致血腹在临床上少见，一旦出现病情危重。故临床上肝硬化患者出现贫血但无明确消化道出血，需警惕腹膜后静脉曲张破裂出血所致，手术是挽救患者的唯一办法。对于此类患者，早期诊断、治疗可提高患者生存率。
摘自：临床肝胆病杂志第32卷第2期年2月
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