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这样的脊髓病变，你能正确诊断吗？
临床上，患者出现四肢感觉异常/四肢无力/行走不稳，您会考虑哪些鉴别诊断？
您的脑海中可能闪过了一长串的名字，但是如果患者出现了下面这个的影像学表现，也许就能迅速把范围缩小。闲话少说，先来看看这个病例。
病例回顾
▌临床资料
老年男性，右利手，61岁，因“右下肢感觉异常和感觉丧失持续1周，右下肢轻度无力6+天”而就诊，患者自诉在行走过程中容易出现腿部“屈曲”感觉。
既往有慢性关节炎病史、阻塞性肺疾病（COPD）、血脂异常、胃食管反流和右全膝关节成形术。
个人史：吸烟20+年，已戒烟2年。
服药史：为治疗COPD，患者规律服用噻托溴铵每日18gqd、氟替卡松gbid以及沙丁胺醇90g（根据需要调整）。
一般查体：身高cm，体重kg，BMI30.1kg/m2。
神经系统查体：右脚背和右脚趾有触碰和针扎样感觉异常，双侧肱二头肌和肱三头肌反射（+），双侧膝反射和踝反射缺失，双侧足底反应消失。
▌辅助检查
患者既往有右髂腰肌脓肿的既往病史，因此完善了对腹部/骨盆的计算机断层扫描（CT），提示既往脓肿已消除，但是在左侧髂腰肌中存在两个新发脓肿，大小约为2.42.2cm、1.72.2cm。
胸椎和腰椎磁共振成像（MRI）显示：胸椎MRI正常，但在腰椎MRIL4/L5和L5/S1水平，硬膜外脂肪增多症引起的硬膜囊变形（图1和图2）；L2/L3和L3/L4水平可见椎间盘突出导致轻度椎管狭窄，可见偶发的L3/L4滑膜囊肿；胸椎可见约7-8mm的背侧脂肪增多区（图3）。
图1腰椎硬膜外脂肪增多症（箭头所示）在T1（a）上表现为高信号，T2（b）上与脑脊液信号几乎相同，在短T1反转序列（STIR）（c）上表现为低信号；此外。在L3/L4水平上显示有滑膜囊肿
图2L5/S1轴位T1MRI上典型的鞘囊“Y”征变形
图3胸段硬膜外脂肪增多症（箭头所示）在T1（a）上表现为高信号，在T2（b）上与脑脊液信号几乎相同，在STIR序列上（c）表现为低信号
看到这里，大家考虑什么病呢？
下面就是揭晓时刻！
对于该患者表现的下肢疼痛以及无力等情况，毫无疑问可能是与左侧髂腰肌脓肿有关，因此在CT引导下，患者进行了左侧髂腰肌脓肿引流，术后患者疼痛感和步态困难明显得到改善。
然而，经过积极治疗后，患者仍然存在感觉异常。加上磁共振明显的“Y”字征表现，结合患者的病史，我们需考虑为脊髓硬膜外脂肪增多症（Spinalepidurallipomatosis，SEL）。
问
SEL到底是什么病？是神经系统疾病吗？
SEL虽然表现为明显的神经系统表现（包括感觉异常或肢体无力等），但值得注意的是，这种疾病曾被认为是库欣综合征的一种罕见并发症，是由于全身或局部糖皮质激素的使用，或者是抗雄激素、蛋白酶抑制剂药物的副作用，也见于肥胖人群，而在肥胖相关的特发性病例中胸椎受累（60%）高于腰椎受累（40%）。
之所以认为该例患者很有可能患有特发性SEL，原因是患者体重指数超过30，属于肥胖人群。
根据病史，患者因为患有COPD，长期使用氟替卡松。氟替卡松是一种吸入性的糖皮质激素，相关荟萃分析表明，氟替卡松比其他吸入性的糖皮质激素具有更大的剂量相关全身效应。
此外，STIR序列可以帮助诊断（图1c），因为脂质在该序列上呈现低信号，鞘囊典型变形为“Y”征，这在该例患者是很明显的。
而在胸椎影像上，背侧脂肪增多致鞘囊腹侧移位是非常典型的，前后平面测量值应大于7mm，且其胸椎段明显可见硬膜外脂肪增多症，前后测量值约7-8mm。
综合考虑后，予以该患者基础减肥方案，并将氟替卡松替换为全身活性较低的其他吸入性类固醇药物。
涨知识时刻
①SEL患者常常起病隐匿，逐渐进展，临床表现多为神经系统表现，表现为腰背痛、下肢无力、感觉异常、尿便障碍、神经根症状、马尾综合症等，而常常误诊为神经系统疾病。
②实际上，其病因与类固醇激素使用以及肥胖有关，包括外源性使用类固醇激素型、内源性类固醇激素升高型、肥胖型、特发性型。
③没有内源性和外源性类固醇激素增多及肥胖的患者被定义为特发性脊髓硬膜外脂肪增多症。
哪些情况使用
类固醇激素可以导致SEL呢？
包括器官移植、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺功能亢进（Graves病）、慢性肝炎、皮肌炎、肾病综合征、肾小球肾炎、结节病、克罗恩病（Crohn病）、多发性硬化、慢性阻塞性肺疾病、特异性皮炎、扁平苔癣、松果体瘤、脑淋巴瘤、多发性关节炎、哮喘和结节性多动脉炎等。
如何诊断SEL？
磁共振目前被认为是评估脂肪组织最敏感的检查方法。
Borre等人对74例SEL患者进行了分级，发明了一种基于硬膜囊（diameterofduralsac，DuS）、椎管前后径（spinalcanal，SpiC）、硬膜外脂肪（epiduralFat，EF）厚度比率的分级方法（图4和图5）。
图4基于Dus、EF和SpiC比率的MRI分级方法
图5（A-H）示SEL的MRI分级。A/C/E/G为T1加权矢状位像，B/D/F/H为T1加权轴位像。（1）A/B为正常图像，0级，Dus/EF指数=2.8，EF/SpiC指数=26%；（2）C/D为SEL，I级,Dus/EF指数=1.11，EF/SpiC指数=47%；（3）E/F为SEL，II级，Dus/EF指数=0.6，EF/SpiC指数=62%；（4）G/H为SEL，III级，Dus/EF指数=0.16，EF/SpiC指数=85.7%
如何治疗SEL？
SEL的治疗方式包括保守治疗和手术治疗。
保守治疗则正如上述病例的患者，予以控制体重，替换全身活性较低的激素治疗或者剂量减量以及卧床休息等物理治疗。
经过保守治疗后症状无缓解的患者则可以考虑手术治疗，手术方式一般采取椎板切除减压（图6）和脂肪组织切除，根据现有的研究报道，手术治疗效果往往较好，特别是对于病变范围大，病程进展快导致压迫脊髓变性萎缩和脊髓空洞症的患者。
图6椎板切开术示意图
本文希望通过该病例的分享，能够提高神经科医师对SEL疾病的认识，提高警惕，正确诊断，及时给予患者正确治疗，从而改善患者预后。
参考文献：
[1]BorrDG,BorrGE,AudeF,PalmieriGN.Lumbosacralepidurallipomatosis:MRIgrading.EurRadiol.Jul;13(7):-21.doi:10./s---4.Epub2Dec13.PMID:.
[2]WellsAJ,McDonaldMJ,SandlerSJ,VrodosNJ.Lumbosacralepidurallipomatosiscausingrapidonsetcaudaequinasyndrome.JClinNeurosci.Jul;21(7):-3.doi:10./j.jocn..09..EpubDec17.PMID:.
[3]FogelGR,CunninghamPY3rd,EssesSI.Spinalepidurallipomatosis:casereports,literaturereviewandmeta-analysis.SpineJ.Mar-Apr;5(2):-11.doi:10./j.spinee..05..PMID:.
[4]PatilKA,HillardVH,FeketeR.Y-signandotherdiagnosticfindingsinidiopathicspinalepidurallipomatosis.NeurolIndia.May-Jun;61(3):-20.doi:10./8-..PMID:.
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本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：Saber
本文审核：李土明副主任医师
责任编辑：陆离先生